我科。但是，除了左心室壁存在代偿性增厚之外，患者其他所有的临床表现，都无法用单纯的缩窄性心包炎来完美解释。更棘手的是，他的血cea肿瘤标志物指标，出现了不明原因的、持续性的增高。”病例负责人站在讲台上，将患者目前情况完毕后，语气沉重地补充道，“目前针对缩窄性心包炎的常规治疗方案，效果不太理想，而且有进行性加重的心衰倾向。”
坐在前排的樊斌临率先开口，声音不大：“poes综合症，刚刚已经排除了。患者没有蛋白增高的任何迹象。”
他口中这个情况是一种以多发周围神经病变和脏器肿大为特征的浆细胞病。
主持会诊的大佬将目光扫向心外科所在的方向，问道：“心外科，对此有没有参考意见？”
方学荣看自己科室几位资历更老的副主任都没有开口的意思，他沉吟了片刻，抛出了一个方向：“考虑过维生素b1缺乏的可能性吗？患者的既往史里，那段长达数十年的、过量的重度酒精摄入，是一条非常关键的线索。”
长期酗酒，会严重破坏肠道吸收，导致极其严重的维生素b1缺乏。
这种病，临床上通常会有两种完全不同的极端表现。
要么，是以周围神经系统损害为主的、麻痹性的干性脚气病；要么，就是以心脏扩大、全心衰、胸腔积液为主要特征的、湿性脚气病。
这和目前患者的症状，有一定程度的重合。
“是。关于这一点，我老师昨天也提出过完全一致的猜测，并在内部讨论中重点推演过。”对面，樊斌临早已预料到会有此问，他摇了摇头，干脆利落地给出了反驳的证据，“但是，我们在后续给予了患者足量规范的维生素b1补充治疗后，他的临床症状并没有出现应该有的逆转好转。”
一般来说，如果是缺乏，只要补充是会有明显身体变化的。
方学荣眉头微拧。
正在他搜肠刮肚地思索还有什么遗漏的线索时，耳边忽然传来徐云珂极其细微的声音。
他眼神猛地一亮，几乎没有任何停顿和犹豫：“那么，有没有可能是心脏淀粉样变性？”
话音刚落，坐在方学荣前排主位最左侧第一个的倪富民院士，缓缓地转过身来。
作者有话说：
罕见病例主要来源网络b站（罕见病科普）、严道医声、丁香园。 本章引用参考科普内容的比较多：《ross-konno 手术治疗儿童主动脉瓣及瓣下狭窄的临床疗效》邹明晖，马力，夏园生《小儿先天性主动脉瓣疾病不同治疗策略的疗效分析：单中心85例的回顾性队列研究》王坤，贾兵《应用ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的研究》中华小儿外科杂志《儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略》中华小儿外科杂志《罕见病临床与诊断》王凯娟《医生为什么会误诊》沈凌
脸红心跳